很容易被误诊的一类疾病,所有风湿科医生都应警惕!

avatar 2019年10月8日17:31:16 评论 58

当神经、血管受压迫时,病人会出现肢体的疼痛、麻木、功能障碍等。这些症状和体征跟很多经典的风湿疾病相似。因此,风湿科医生也必须了解相关疾病,从而避免误诊、避免给病人带来更大痛苦。

很容易被误诊的一类疾病,所有风湿科医生都应警惕!
(了解更多疾病以避免误诊)

胸廓出口综合征 (thoracic outlet syndrome, TOS) 也叫颈臂神经血管受压综合征(cervicobrachial neurovascular compression syndorme)。该病是一个经典的神经、血管受压的一类疾病。

根据受压迫的组织不同,TOS 可以分为 3 大类:

臂丛受压引起的神经性 TOS(nTOS);可引起上肢麻木、感觉障碍和肌无力。锁骨下静脉受压引起的静脉性 TOS(vTOS);引起深静脉血栓形成和肢体肿胀。锁骨下动脉受压引起的动脉性 TOS(aTOS);引起远端血栓栓塞、用力时手臂疼痛 (「上肢缺血性疼痛」) 或急性动脉血栓形成。

一TOS 相关的解剖学
胸廓出口以脊柱、第 1 肋和胸骨所构成的骨性结构为界。横穿胸廓出口的神经血管结构损伤可发生在 3 个不同的间隙内:斜角肌三角、肋锁间隙和胸小肌间隙。

1. 斜角肌三角(scalene triangle):前斜角肌(anterior scalene muscle)起自 3-6 颈椎 (C3-C6) 横突,止于第 1 肋骨的内缘和上表面,形成斜角肌三角的前缘。中斜角肌(middle scalene muscle)起自 2-7 颈椎 (C2-C7) 横突,大致止于第 1 肋骨的后侧面,形成斜角肌三角的后壁。第 1 肋骨上缘形成斜角肌三角的底。该三角最常见臂丛神经(brachial plexus)受压。

2. 肋锁间隙(costoclavicular space):由第 1 肋(first rib)和锁骨(clavicle)之间的区域组成。锁骨下静脉(subclavian vein)最可能在此受压。

3. 胸小肌间隙(pectoralis minor space):胸小肌(pectoralis minor muscle)和胸壁分别构成胸小肌间隙的前后缘。臂丛神经、锁骨下动脉和锁骨下静脉均通过此间隙进入上臂。

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(从上到下,分别为斜角肌三角、肋锁间隙、胸小肌间隙,参考 2)

二TOS 的发病机制
发育异常、损伤和某些体力活动会使患者易出现神经血管受压。

最常见是骨、肌肉的发育异常。比如,颈肋、第 1 肋骨畸形、斜角肌附着变异等。发育异常导致间隙缩小。

外伤的慢性炎症导致解剖改变,从而带来 TOS。比如锁骨、第一肋骨骨折。职业工作、运动员反复的动作也可能导致肌肉异常肥大、反复损伤等从而导致 TOS。

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(运动员反复的动作可能最终导致 TOS)

三TOS 的临床特征
1. 神经性 TOS(nTOS):疼痛、感觉障碍、麻木和肌无力。最常见手尺侧缘、前臂、上臂内侧疼痛。同时有感觉异常。但也可能并不局限于特定的周围神经分布范围。任何需抬高或持续使用手臂或手部的活动都可使症状加重复现。臂丛神经长期重度受压可导致肌无力和单侧掌内肌萎缩(大鱼际侧较小鱼际侧明显),但这种情况非常罕见。

2. 静脉性 TOS(vTOS):患侧肢体的肿胀可伴有疼痛和发绀;常有手指感觉异常,但这是手部肿胀 (而不是神经受压) 的表现。因不同程度的静脉受压或明显的深静脉血栓形成引起的上肢水肿是 vTOS 的特征。

3. 动脉性 TOS(aTOS):几乎均与颈肋或肋骨畸形相关。手部缺血伴疼痛、皮肤苍白、感觉异常和发冷等症状是最常见的表现。这些症状是由来自锁骨下动脉或锁骨下动脉瘤的附壁血栓造成动脉血栓栓塞所致。对于年轻女性患者,必须将其与雷诺现象相鉴别。

nTOS 最常见,是 TOS 的绝对主流。它主要见于年轻到中年女性。vTOS 约占 3%;在上肢剧烈重复用力的个体常见。通常发生在手臂高过肩平面时。在 vTOS 中,使用手臂数分钟内就可能出现前臂疲劳。aTOS 只占了 1%。

常用 Adson 试验来诊断 TOS。即嘱患者深吸气,颈部充分伸展,将头转向被检查的一侧;如果桡动脉脉搏减弱,患者症状重现,测试结果是阳性的。通常认为该测试跟斜三角肌的压迫有关。

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(Adson 试验,来自参考 1)

还有针对肋锁间隙的检查手法。病人的肩膀向后和向下推挤,采用用力的夹臂军姿。桡动脉搏动减少、或者症状再现表明锁骨和第一肋骨之间存在神经血管压迫。

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(针对肋锁间隙压迫的检查手法,来自参考 1)

举手臂过头,出现症状再现,或者桡动脉搏动减少则是阳性。这说明存在 TOS。

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(另一种测试,来自参考 1)

但是,Adson 试验为代表的上述 3 个检查手法的对 TOS 的特异性不够高;因此其临床价值偏低,不建议作为常规检查手法来协助诊断。

四TOS 的诊断
神经性 TOS(nTOS) 不易诊断。因为神经电生理检测具有高度特异性,但敏感性不够。当神经电生理是模棱两可时,有些医生把它诊断为争议性 TOS(或非特异性 TOS)。这些医生认为争议性 TOS 是一种解剖学、病理生理不明确的疼痛综合征。而不能无根据的肯定为 nTOS。

美国血管外科协会推荐「斜角肌测试性注射」来协助诊断。前斜角肌内注射局部麻醉剂后,症状减轻则为阳性。他们建议如下 4 条至少满足 3 条后,可诊断 nTOS。

(1)有胸廓出口处病变的体征和症状

(2)有神经受压的体征和症状

(3)没有其他病变可能解释这些症状

(4)恰当地进行斜角肌测试性注射后出现阳性反应

研究证实,「斜角肌测试性注射」阳性可预测手术减压的成功。

CT 血管成像等影像学检测可以协助静脉性 TOS(vTOS)、动脉性 TOS(aTOS) 的诊断。MRI 神经成像也可用于检测臂丛受压,从而协助 nTOS 诊断。但它更多是排查是否有:退行性颈椎间盘或脊柱疾病、肩部疾病以及各种颅内疾病。对确诊 nTOS 的帮助不大。

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(影像学检查能协助诊断 TOS 但作用有限)

五TOS 的治疗
切记,如果没有症状,单纯的颈肋或其他发育异常则不需要治疗。治疗的目的是减轻症状、恢复功能。而不是为了所谓的解剖正常。

nTOS 应首先进行至少 4-6 周的专业物理治疗。如物理治疗无效,则可以考虑肌间沟内注射类固醇、麻醉剂。不过还需更高质量的对照研究来判断疗效。严重者需要手术去除解剖异常带来的压迫。症状越重则手术减压的疗效越明显。但随着时间推移,手术带来的改善会逐渐消退。

对于动脉、静脉的 TOS 则予以溶栓再通,并予以外科手术减压、甚至血管植入。外科手术的疗效很理想,可减少远期复发风险。

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(必要时可采取手术治疗)

作者:聂顺利
编辑:飞腾
图片:参考文献
题图:站酷海洛



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参考资料:

1.《Rheumatology》(第 7 版)

2.Uptodate 临床顾问

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